Pleomorphes Adenom ist der häufigste gutartige Tumor der Speicheldrüsen und betrifft oft Erwachsene zwischen 30 und 60 Jahren. Die frühen Anzeichen eines pleomorphen Adenoms sind meist ein langsam wachsender, schmerzloser Knoten in der Nähe des Kiefers, der Wange oder vor dem Ohr, obwohl er auch in kleineren Speicheldrüsen im Mund entstehen kann. Viele Menschen leben Monate oder Jahre mit einem pleomorphen Adenom, bevor es entdeckt wird, weil es oft langsam wächst. Nicht alle haben den gleichen Verlauf. Die Behandlung besteht in der Regel aus einer Operation zur Entfernung des Tumors, und der Tod durch ein pleomorphes Adenom ist selten, aber ein Tumor, der lange unbehandelt bleibt, kann manchmal wiederkommen oder in seltenen Fällen bösartig werden.
Wie viele Menschen leben mit Pleomorphic adenoma?
Weltweite und US-amerikanische Schätzungen dazu, wie viele Menschen mit einem pleomorphen Adenom leben, werden nicht einheitlich von einer einzigen maßgeblichen Quelle berichtet. In der Praxis wird diese Erkrankung meist in Krankenhausstudien und Berichten über neue Fälle beschrieben, statt in nationalen oder globalen Zahlen zu den Menschen, die damit leben. Daher lässt sich keine verlässliche aktuelle weltweite oder US-amerikanische Gesamtprävalenz mit Sicherheit angeben.
Überblick
Pleomorphic adenomaSymptome
Das pleomorphe Adenom verursacht oft einen langsam wachsenden, schmerzlosen Knoten, meist in der Nähe des Kiefers, der Wange oder vor dem Ohr. Viele Menschen mit einem pleomorphen Adenom bemerken eine Schwellung, die sich fest und verschieblich anfühlt, während Schmerzen oder Gesichtsschwäche ungewöhnlich sind.
Ausblick und Prognose
Pleomorphes Adenom hat in der Regel eine ausgezeichnete Prognose, besonders wenn es vollständig entfernt wird. Die meisten Betroffenen kommen sehr gut zurecht, obwohl es erneut auftreten kann, wenn winzige Reste zurückbleiben. In seltenen Fällen kann sich ein lang bestehendes oder wiederkehrendes Pleomorphes Adenom bösartig verändern.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein pleomorphes Adenom entwickelt sich meist aus unklaren Gründen. Das Risiko steigt nach einer früheren Bestrahlung des Kopfes oder Halses. Es tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf, besonders zwischen 30 und 60 Jahren. Einige Tumoren haben nicht vererbte Genveränderungen, die im Laufe des Lebens entstehen.
Genetische Einflüsse
Die Genetik kann beim pleomorphen Adenom eine Rolle spielen, aber die meisten Fälle sind nicht klar vererbt. Viele stehen mit Genveränderungen in Zusammenhang, die nur in den Tumorzellen auftreten, statt mit Varianten, die innerhalb von Familien weitergegeben werden.
Diagnose
Ein pleomorphes Adenom wird in der Regel mit einer Untersuchung, bildgebenden Verfahren wie Ultraschall oder MRT und oft mit einer Feinnadelbiopsie diagnostiziert. Bei vielen wird die Diagnose eines pleomorphen Adenoms bestätigt, wenn das Gewebe nach der Entfernung untersucht wird.
Behandlung und Medikamente
Das pleomorphe Adenom wird in der Regel chirurgisch behandelt, um den Tumor und einen kleinen Saum gesunden Gewebes zu entfernen. Das hilft, das Risiko zu senken, dass er wiederkommt. Bei Nachsorgeterminen wird die Heilung kontrolliert und auf seltene Veränderungen im Verlauf geachtet.
Symptome
Viele Menschen mit Pleomorphem Adenom bemerken zuerst einen kleinen Knoten am Kiefer, vor dem Ohr oder am Gaumen, und er tut oft nicht weh. Die Veränderungen sind anfangs oft nur leicht ausgeprägt und gehen im Alltag unter, bis sie deutlicher werden. Das Pleomorphe Adenom wächst meist langsam, sodass die Beschwerden lange mild bleiben können. Ein größeres Wachstum kann aber anfangen, Kauen, Schlucken, Sprechen oder das Gesichtsbild zu beeinträchtigen.
Eines der frühen Symptome des Pleomorphen Adenoms ist ein fester, schmerzloser Knoten am Kiefer, vor dem Ohr oder im Mund. Er kann sich unter der Haut leicht verschieben und fällt dir vielleicht beim Waschen des Gesichts, Rasieren oder Zähneputzen auf.
Der Knoten wird in der Regel nur sehr langsam größer, oft über Monate oder Jahre. Da er den Alltag anfangs nicht stören muss, warten viele Menschen lange, bevor sie ärztliche Hilfe suchen.
Wenn das Pleomorphe Adenom wächst, kann es ein Völlegefühl in der Wange, im Kieferbereich oder am Gaumen verursachen. Manche Menschen bemerken eine leichte Gesichtsasymmetrie oder dass Zahnersatz nicht mehr ganz gleich passt.
Ein größeres Pleomorphes Adenom kann Kauen, Schlucken oder Sprechen unangenehm machen, besonders wenn das Wachstum im Mund liegt. Das passiert, weil die Masse Platz einnimmt und auf das umliegende Gewebe drückt.
Wie Betroffene Pleomorphic adenoma normalerweise zuerst bemerken?
Ein pleomorphes Adenom fällt dir meist zuerst als kleiner, fester Knoten auf, der sehr langsam wächst. Am häufigsten liegt er in der Nähe des Kiefers, direkt vor oder unter dem Ohr, weil er meist in der Ohrspeicheldrüse beginnt. Bei vielen Menschen tut er anfangs nicht weh. Deshalb sind die ersten Anzeichen eines pleomorphen Adenoms oft eine schmerzlose Schwellung oder eine leichte Veränderung der Gesichtsform, die leicht zu übersehen ist. Wenn er größer wird, bemerken manche Menschen Druckgefühl, ein Gefühl von Fülle oder Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken oder Sprechen, besonders wenn das Wachstum im Mund liegt und nicht nahe am Ohr.
Arten von Pleomorphic adenoma
Das pleomorphe Adenom hat nicht klar abgegrenzte Krankheitsformen, wie es bei manchen Erkrankungen der Fall ist. Die Symptome sehen nicht bei allen gleich aus. Ärztinnen und Ärzte beschreiben die wichtigsten klinischen Varianten meist danach, wo der Tumor entsteht, weil die häufigen Formen des pleomorphen Adenoms je nach betroffener Drüse etwas unterschiedlich aussehen und sich auch etwas unterschiedlich anfühlen können.
Ohrspeicheldrüse
Dies ist die häufigste Form des pleomorphen Adenoms und zeigt sich meist als langsam wachsender, schmerzloser Knoten direkt vor oder unter dem Ohr. Viele Betroffene fühlen sich ansonsten wohl, und eine Gesichtsschwäche ist selten, es sei denn, das Wachstum ist sehr groß oder es liegt ein anderes Problem vor.
Unterkieferspeicheldrüse
Diese Variante entsteht in der Speicheldrüse unter dem Kiefer und verursacht oft eine feste, schmerzlose Schwellung im unteren Gesichtsbereich. Manche bemerken sie stärker beim Rasieren, beim Waschen des Gesichts oder beim Drehen des Kopfes.
Kleine Speicheldrüse
Diese Form entwickelt sich in den kleinen Speicheldrüsen im Mund, am häufigsten am Gaumen, manchmal aber auch an den Lippen oder an der Innenseite der Wange. Sie kann sich wie ein glatter Knoten im Mund anfühlen, und wenn sie größer wird, kann sie Sprechen, Kauen, den Sitz von Zahnersatz oder das Schlucken beeinträchtigen.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein, es gibt keine guten Belege dafür, dass Änderungen des Lebensstils oder Medikamente den Beginn von Symptomen bei einem pleomorphen Adenom, einem meist langsam wachsenden Knoten in einer Speicheldrüse, nennenswert verzögern können. Anders als bei einigen chronischen Erkrankungen gibt es keine gut etablierten Maßnahmen wie Ernährung, Bewegung, Schlaf oder vorbeugende Medikamente, von denen bekannt ist, dass sie den Beginn hinauszögern. Es ist jedoch sinnvoll, unnötige Strahlenbelastung zu vermeiden, was der allgemeinen Gesundheit zugutekommt. Was hilft, ist ein neuer Knoten früh zu bemerken und ärztlich abklären zu lassen, denn eine frühe Behandlung kann das Risiko späterer Probleme senken, auch wenn sie nicht verhindert, dass der Tumor entsteht.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Beim pleomorphen Adenom werden im Tumor häufig bestimmte Genveränderungen gefunden, vor allem solche mit Beteiligung von PLAG1 oder HMGA2. Diese können dabei helfen, die Art des Tumors zu bestätigen. Derzeit sagen genetische Befunde Ärztinnen und Ärzten meist wenig darüber, welche Beschwerden jemand haben wird, wie belastend sie sein werden oder genau wann sie beginnen, weil die Beschwerden enger damit verknüpft sind, wo der Tumor liegt und wie groß oder langsam wachsend er ist. Für viele Menschen mit pleomorphem Adenom bedeutet das, dass die Genetik für die Diagnose nützlicher ist als für die Vorhersage der Beschwerden im Alltag.
Ursachen und Risikofaktoren
Ärztinnen und Ärzte wissen nicht genau, wodurch ein pleomorphes Adenom verursacht wird, aber es scheint damit zu beginnen, dass Zellen in einer Speicheldrüse Genveränderungen entwickeln, durch die sie sich zu stark vermehren. Diese Veränderungen werden in der Regel nicht vererbt, sodass die Familienanamnese für die meisten Menschen kein wesentlicher Risikofaktor ist. Die wichtigsten Risikofaktoren für ein pleomorphes Adenom sind das Erwachsenenalter, insbesondere zwischen 30 und 60 Jahren, und das weibliche Geschlecht. Eine frühere Bestrahlung von Kopf oder Hals ist der deutlichste Umwelt-Risikofaktor, und die Forschung arbeitet noch daran, wie diese Faktoren zusammenhängen. Für ein pleomorphes Adenom ist kein starker lebensstilbedingter Auslöser belegt, und Rauchen, Alkohol und Ernährung gelten nicht als wesentliche Ursachen.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Pleomorphes Adenom entsteht meist durch zufällige Veränderungen in den Zellen der Speicheldrüsen, also der Drüsen, die Speichel bilden. Diese Veränderungen werden in den meisten Fällen nicht vererbt und nicht innerhalb von Familien weitergegeben. Die deutlichsten Risikofaktoren sind das Erwachsenenalter, vor allem das mittlere Lebensalter, sowie eine frühere Strahlentherapie oder eine andere starke Strahlenbelastung von Kopf oder Hals. Es wird außerdem etwas häufiger bei Frauen beobachtet, aber bei vielen Menschen gibt es keinen klaren Grund dafür, warum es sich entwickelt.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Das pleomorphe Adenom ist ein meist langsam wachsender Tumor der Speicheldrüsen, und bei den meisten Menschen gibt es keinen einzelnen klaren Grund, warum er entsteht. Wenn du dich mit Risikofaktoren für ein pleomorphes Adenom beschäftigst, sind die am besten belegten Faktoren eher begrenzt. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risiken oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) Faktoren ein. Beim pleomorphen Adenom sind die klarsten Zusammenhänge das Alter, das Geschlecht und eine frühere Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.
Ein pleomorphes Adenom wird am häufigsten bei Erwachsenen diagnostiziert, besonders im mittleren Lebensalter. Es kann auch in anderen Altersgruppen auftreten, aber die Wahrscheinlichkeit ist bei Kindern und jüngeren Erwachsenen im Allgemeinen geringer.
Ein pleomorphes Adenom wird etwas häufiger bei Frauen als bei Männern beobachtet. Dieses Muster sehen Ärztinnen und Ärzte in großen Gruppen, auch wenn der genaue Grund dafür nicht vollständig verstanden ist.
Eine frühere Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, besonders im Bereich von Kopf und Hals, ist der am besten belegte umweltbedingte Risikofaktor für ein pleomorphes Adenom. Dazu kann eine frühere Strahlentherapie oder eine andere erhebliche Strahlenexposition gehören, und der Tumor kann erst viele Jahre später auftreten.
Genetische Risikofaktoren
Die meisten Menschen mit pleomorphem Adenom haben keine familiäre Vorbelastung, und die entscheidenden DNA-Veränderungen entstehen meist nur in den Speicheldrüsenzellen, aus denen der Knoten besteht. Anders gesagt: Die wichtigsten genetischen Ursachen des pleomorphen Adenoms sind meist erworbene Veränderungen im Tumor und keine von einem Elternteil vererbten Veränderungen. Die bekanntesten Veränderungen schalten wachstumsbezogene Gene an, vor allem PLAG1 und HMGA2.
Erworbene DNA-Veränderungen: Beim pleomorphen Adenom entstehen die wichtigen genetischen Veränderungen meist im Laufe des Lebens in Speicheldrüsenzellen und sind nicht von Geburt an vorhanden. Das bedeutet, dass die Veränderung in der Regel auf den Tumor begrenzt ist und Angehörige sie meist nicht erben.
PLAG1-Veränderungen: Das am häufigsten beteiligte Gen ist PLAG1, das durch eine DNA-Umlagerung zu stark aktiviert werden kann. Wenn das geschieht, erhalten Zellen möglicherweise stärkere Signale zu wachsen und ein pleomorphes Adenom zu bilden.
HMGA2-Veränderungen: Ein weiterer bekannter Treiber ist HMGA2, ein Gen, das ebenfalls durch eine DNA-Umlagerung aktiviert werden kann. Dadurch kann es dazu kommen, dass Speicheldrüsenzellen weiterwachsen, obwohl sie normalerweise ruhig bleiben würden.
Chromosomen-Umlagerungen: Viele dieser Genveränderungen entstehen, wenn DNA-Abschnitte brechen und sich in einer neuen Anordnung wieder verbinden, was manchmal als Umlagerung bezeichnet wird. Dadurch kann ein Wachstumsgen unter eine unnatürliche Kontrolle geraten und zur Entstehung des Tumors beitragen.
Vererbtes Risiko: Für die meisten Fälle von pleomorphem Adenom wurde kein klarer vererbter Muster erkannt, und die meisten treten sporadisch auf. Im Alltag bedeutet das: Wenn ein Familienmitglied diesen Tumor hat, spricht das meist nicht für ein starkes genetisches Familienrisiko.
Lebensstil-Risikofaktoren
Ein pleomorphes Adenom zeigt nicht dasselbe klare Lebensstil-Muster wie viele häufige chronische Erkrankungen. Der aktuelle Stand der Evidenz spricht dafür, dass die meisten Fälle nicht stark durch Ernährung, Bewegung oder andere Alltagsgewohnheiten beeinflusst werden, aber einige Verhaltensweisen können dennoch eine Rolle spielen. Wenn du dich nach Lebensstil-Risikofaktoren für ein pleomorphes Adenom fragst, ist der wichtigste Punkt, dass die Zusammenhänge begrenzt und weniger sicher sind als bei Krebserkrankungen von Mund, Rachen oder Lunge.
Der Tabakkonsum wurde als möglicher Beitrag zu einigen Speicheldrüsentumoren untersucht, aber der Zusammenhang mit einem pleomorphen Adenom ist nicht stark oder konsistent. Trotzdem kann Rauchen das Gewebe im Mund reizen und die Erholung erschweren, wenn eine Operation nötig ist.
Es ist nicht eindeutig gezeigt, dass Alkohol ein wesentlicher Risikofaktor für ein pleomorphes Adenom ist. Starkes Trinken kann trotzdem die allgemeine Mundgesundheit verschlechtern und andere schädliche Gewohnheiten wie Rauchen zusätzlich verstärken.
Es ist keine bestimmte Ernährung bekannt, die ein pleomorphes Adenom verursacht oder das Risiko klar erhöht. Eine ungünstige Ernährung kann die Heilung, die Immunfunktion und die Erholung rund um die Behandlung trotzdem indirekt beeinträchtigen.
Fehlende Bewegung ist keine gesicherte Ursache für ein pleomorphes Adenom. Regelmäßige Aktivität kann dennoch die allgemeine Gesundheit unterstützen und die Fitness vor und nach einer Operation verbessern, falls eine Behandlung notwendig wird.
Risikoprävention
Es gibt keine sichere Möglichkeit, ein pleomorphes Adenom zu verhindern, einen meist langsam wachsenden Tumor der Speicheldrüsen, weil die meisten Fälle ohne eine klar vermeidbare Ursache auftreten. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschließen. Im Alltag heißt das vor allem, bekannte Reizstoffe für die Drüsen zu meiden und einen neuen Knoten nahe dem Kiefer, der Wange oder unter dem Ohr früh abklären zu lassen, da die frühen Anzeichen eines pleomorphen Adenoms oft unscheinbar sind. Das ist wichtig, weil die Behandlung meist einfacher ist, wenn das Wachstum klein ist und nach einer früheren Operation nicht wiedergekommen ist.
Rauchen und anderer Tabakkonsum können die Speicheldrüsen mit der Zeit schädlichen Chemikalien aussetzen. Nicht zu rauchen oder mit dem Rauchen aufzuhören, wenn du rauchst, kann helfen, das Risiko für ein pleomorphes Adenom und andere Tumoren der Speicheldrüsen zu senken.
Eine unnötige Strahlenbelastung von Kopf und Hals sollte, wenn möglich, vermieden werden. Wenn eine Bildgebung oder eine Krebstherapie nötig ist, achtet dein Behandlungsteam darauf, die niedrigste geeignete Belastung zu verwenden und das Problem dennoch sicher zu diagnostizieren oder zu behandeln.
Ein schmerzloser Knoten nahe dem Ohr, dem Kiefer oder im Mund sollte nicht ignoriert werden, auch wenn er klein wirkt und weder das Essen noch das Sprechen beeinträchtigt. Eine frühzeitige Untersuchung kann helfen zu bestätigen, ob ein pleomorphes Adenom vorliegt, und die Wahrscheinlichkeit einer später komplizierteren Behandlung verringern.
Wenn du schon einmal ein pleomorphes Adenom hattest, sind regelmäßige Nachsorgetermine wichtig, weil dieser Tumor manchmal wiederkommen kann, besonders wenn er sich nur schwer vollständig entfernen ließ. Viele Menschen mit pleomorphem Adenom kommen am besten zurecht, wenn sie jede neue Schwellung in derselben Region frühzeitig melden.
Kann man Pleomorphic adenoma vorbeugen?
Es gibt keine nachgewiesene Möglichkeit, ein pleomorphes Adenom vollständig zu verhindern. Dabei handelt es sich um einen meist gutartigen Knoten in einer Speicheldrüse, weil es oft ohne klare Ursache entsteht. Das Vermeiden unnötiger Bestrahlung von Kopf und Hals kann das Risiko ein wenig senken, aber bei den meisten Menschen lässt sich dieser Tumor nicht zuverlässig verhindern.
Übertragung
Ein pleomorphes Adenom ist nicht ansteckend. Es kann also nicht durch Husten, Küssen, das Teilen von Essen oder engen Kontakt von einer Person auf eine andere übertragen werden. Für viele Menschen mit einem pleomorphen Adenom ist vor allem der langsam wachsende Knoten selbst das Problem, nicht irgendein Risiko, andere anzustecken.
Wenn du dich fragst, wie ein pleomorphes Adenom vererbt wird: Es wird in der Regel nicht in Familien weitergegeben, und die meisten Fälle treten sporadisch auf, also nicht durch eine Übertragung von den Eltern auf das Kind. Anders gesagt: Ein pleomorphes Adenom gilt als nicht infektiös, und wenn eine Verwandte oder ein Verwandter davon betroffen ist, bedeutet das normalerweise nicht, dass andere in der Familie es ebenfalls entwickeln werden.
Wann man seine Gene testen sollte
Bei einem pleomorphen Adenom wird eine routinemäßige genetische Testung auf vererbte Veränderungen zur Früherkennung nicht empfohlen, da es sich dabei meist um einen sporadischen Speicheldrüsentumor und nicht um eine Erbkrankheit handelt. Eine genetische oder molekulare Untersuchung kann nur in ungewöhnlichen Fällen erwogen werden, zum Beispiel bei wiederkehrenden Tumoren oder wenn die Diagnose unklar ist und die Ergebnisse die Behandlung beeinflussen könnten.
Diagnose
Pleomorphes Adenom wird meist diagnostiziert, nachdem jemand eine langsam wachsende Schwellung bemerkt, oft nahe dem Kiefer, vor dem Ohr oder im Mund. Sie kann schmerzlos sein, deshalb sprechen viele Menschen mit einem pleomorphen Adenom erst darüber, wenn die Schwellung bestehen bleibt oder allmählich auffälliger wird. Ärztinnen oder Ärzte beginnen in der Regel mit einer Untersuchung und setzen dann Tests ein, um zu bestätigen, um was es sich bei der Schwellung handelt, und die Behandlung zu planen. Manche Diagnosen sind nach einem einzigen Termin klar, während andere mehr Zeit brauchen.
Deine Ärztin oder dein Arzt fragt, wann die Schwellung erstmals aufgetreten ist, ob sie sich in der Größe verändert hat und ob Schmerzen, Taubheitsgefühle oder Probleme beim Kauen oder Schlucken bestehen. Eine ausführliche Familien- und Krankengeschichte kann helfen, andere Ursachen für eine Schwellung der Speicheldrüse auszuschließen.
Der Bereich wird untersucht, um Größe, Form, Festigkeit und Beweglichkeit der Schwellung zu prüfen. Ärztinnen oder Ärzte achten auch auf Anzeichen, die auf Druck auf benachbarte Strukturen hindeuten, zum Beispiel eine Gesichtsschwäche oder Veränderungen im Mund.
Ultraschall wird bei einer Schwellung in einer großen Speicheldrüse oft zuerst eingesetzt, und zur Darstellung der genauen Lage und Begrenzung können MRI oder CT verwendet werden. Diese Aufnahmen helfen bei der Diagnose des pleomorphen Adenoms und können zeigen, ob das Wachstum nahe an wichtigen Nerven oder tieferen Geweben liegt.
Bei einer Feinnadelaspiration wird mit einer dünnen Nadel eine kleine Zellprobe aus der Schwellung entnommen. Die Probe wird unter dem Mikroskop untersucht, um ein pleomorphes Adenom von anderen gutartigen oder bösartigen Speicheldrüsentumoren zu unterscheiden.
Wie wird Pleomorphic adenoma diagnostiziert?
Ein pleomorphes Adenom wird meist diagnostiziert, wenn eine Ärztin oder ein Arzt einen langsam wachsenden Knoten untersucht, oft in einer Speicheldrüse in der Nähe von Kiefer, Wange oder direkt vor dem Ohr, und dich fragt, wie lange er schon besteht und ob er sich verändert hat. Untersuchungen wie Ultraschall, CT oder MRT können dabei helfen, die Größe und die genaue Lage zu zeigen, und es kann eine Probe mit einer dünnen Nadel entnommen werden, um die Zellen anzusehen. In vielen Fällen wird die Diagnose bestätigt, nachdem der Knoten entfernt und unter dem Mikroskop untersucht wurde, während eine genetische Untersuchung für die routinemäßige Diagnose normalerweise nicht nötig ist.
Stadien von Pleomorphic adenoma
Das pleomorphe Adenom hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass es sich meist um einen langsam wachsenden gutartigen Knoten handelt und nicht um eine Erkrankung, die im Laufe der Zeit klare, schrittweise Phasen durchläuft. Oft beginnt der Prozess damit, dass du Veränderungen im Alltag bemerkst, zum Beispiel eine schmerzlose Schwellung nahe dem Kiefer, der Wange oder im Mund. Die frühen Anzeichen eines pleomorphen Adenoms sind oft nur leicht ausgeprägt. Ärztinnen und Ärzte stellen die Diagnose eines pleomorphen Adenoms in der Regel mit einer Untersuchung und bildgebenden Verfahren. Sie können sie mit einer Nadelbiopsie bestätigen, um die Zellen genauer zu beurteilen.
Ausblick und Prognose
Die Prognose beim pleomorphen Adenom ist in der Regel ausgezeichnet, weil es meist gutartig und langsam wachsend ist und die vollständige operative Entfernung in den meisten Fällen heilend ist. Ein Rezidiv ist nach einer ausreichenden Exzision ungewöhnlich, wird aber wahrscheinlicher, wenn die Tumorkapsel rupturiert wird oder wenn mikroskopische Ausläufer zurückbleiben. Deshalb kann eine langfristige Nachsorge empfohlen werden. Ein kleiner Teil kann sich bösartig entarten, besonders bei seit Langem bestehenden, rezidivierenden oder unbehandelten Tumoren, was die Prognose verschlechtert. Die Sterblichkeit bei einem typischen pleomorphen Adenom ist sehr niedrig, und Todesfälle sind selten, außer wenn sich ein Karzinom ex pleomorphem Adenom entwickelt oder der Tumor schwere lokale Komplikationen verursacht. Die Ergebnisse sind am besten, wenn die Läsion frühzeitig von einem erfahrenen Kopf-Hals- oder Speicheldrüsenchirurgen behandelt wird.
Langzeitwirkungen
Bei vielen Menschen hat das pleomorphe Adenom eine ausgezeichnete Prognose, besonders wenn es vollständig entfernt wird. Die wichtigste langfristige Sorge ist, dass dieser meist langsam wachsende Knoten Jahre später wiederkommen kann, am ehesten dann, wenn winzige Reste zurückgeblieben sind. Selten kann sich ein pleomorphes Adenom, das lange bestehen bleibt, in Krebs verwandeln. Die Langzeitfolgen fallen sehr unterschiedlich aus, und vieles hängt von der Größe, der Lage und davon ab, ob der Tumor vollständig behandelt wurde.
Ein pleomorphes Adenom kann Monate oder sogar Jahre nach der Behandlung wieder auftreten. Deshalb gehört das Wiederauftreten eines pleomorphen Adenoms nach der Operation zu den wichtigsten langfristigen Problemen, auf die Ärztinnen und Ärzte achten. Das ist wahrscheinlicher, wenn der Tumor stückweise entfernt wurde, unregelmäßige Ränder hatte oder bereits zuvor zurückgekommen war.
Wenn es wiederkommt, wächst es oft langsam und kann zunächst wie ein kleiner, schmerzloser Knoten neben dem Kiefer, an der Wange oder vor dem Ohr auffallen. Viele Menschen bemerken kleine Veränderungen, etwa wenn im Spiegel eine vollere Stelle sichtbar wird oder sie beim Gesichtwaschen einen festen Knoten fühlen.
Bei einer kleinen Zahl lang bestehender pleomorpher Adenome kann sich im Laufe der Zeit Krebs entwickeln. Das Risiko ist weiterhin gering, steigt aber tendenziell, wenn der Tumor seit vielen Jahren besteht oder mehr als einmal wiedergekommen ist.
Wenn der Tumor in der Ohrspeicheldrüse in der Nähe des Gesichtsnervs liegt, können Langzeitfolgen nach der Behandlung eine Schwäche oder eine ungleichmäßige Bewegung einer Gesichtshälfte sein. Das kann mild sein und sich bessern, bei manchen Menschen kann es aber bestehen bleiben.
Wie ist es, mit Pleomorphic adenoma zu leben?
Mit einem pleomorphen Adenom zu leben, bedeutet oft, einen langsam wachsenden Knoten zu bemerken, meist in der Nähe des Kiefers oder vor dem Ohr. Er tut vielleicht nicht weh, kann aber trotzdem beunruhigend sein, weil er verändert, wie sich dein Gesicht anfühlt oder aussieht. Für viele Menschen ist der Alltag anfangs weitgehend normal, aber die Ungewissheit, die Notwendigkeit von bildgebenden Untersuchungen oder einer Operation und die Sorge vor Wachstum oder einem Wiederauftreten können dich emotional stark belasten. Auch Familie und enge Freunde sind oft betroffen, nicht weil sich der Tumor von Mensch zu Mensch ausbreitet, sondern weil sie den Stress von Terminen, die Erholung nach der Behandlung und die Sorge vor möglichen Veränderungen des Aussehens, des Sprechens oder des Essens mit dir teilen, wenn der Tumor groß ist oder an einer schwierigen Stelle liegt.
Behandlung und Medikamente
Das pleomorphe Adenom wird in der Regel mit einer Operation behandelt, weil dieser langsam wachsende Knoten oft nicht von selbst wieder verschwindet und mit der Zeit weiter wachsen kann, sodass Kauen, Rasieren oder das Tragen einer Brille je nach Lage unangenehm werden kann. Die Behandlung sieht oft bei jedem Menschen etwas anders aus, aber der wichtigste Ansatz ist, die gesamte Wucherung zusammen mit einem kleinen Rand des umliegenden Gewebes zu entfernen. Das senkt das Risiko, dass das pleomorphe Adenom zurückkehrt. Es gibt keine standardmäßige medikamentöse Behandlung, die ein pleomorphes Adenom verkleinert. Medikamente werden daher meist nur für kurzfristige Bedürfnisse eingesetzt, zum Beispiel zur Schmerzlinderung nach der Operation. Wenn der Tumor an einer schwer zugänglichen Stelle sitzt, wiedergekommen ist oder eine Operation keine sichere Option ist, kann eine Fachärztin oder ein Facharzt in ausgewählten Fällen eine Bestrahlung besprechen. Das ist jedoch nicht die übliche Erstbehandlung des pleomorphen Adenoms. Nach der Behandlung sind Nachsorgetermine wichtig, weil ein Rückfall auch Jahre später auftreten kann, selbst wenn die frühen Anzeichen des pleomorphen Adenoms zunächst mild wirkten.
Kann man Pleomorphic adenoma heilen?
In vielen Fällen ja: Das pleomorphe Adenom, bei dem es sich meist um eine nicht bösartige Wucherung in einer Speicheldrüse handelt, kann oft durch eine Operation geheilt werden, wenn es vollständig entfernt wird. Es gibt keine Tablette oder andere Medizin, die es verschwinden lässt, aber die Behandlung ist in der Regel sehr wirksam. Die Nachsorge ist trotzdem wichtig, weil es wiederkommen kann, wenn auch nur ein kleiner Rest zurückbleibt, und in seltenen Fällen kann es sich im Laufe der Zeit zu Krebs entwickeln.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Das pleomorphe Adenom wird in der Regel eher mit Eingriffen als mit Medikamenten behandelt. Da dieses Wachstum wiederkehren kann, wenn ein Teil zurückbleibt, zielt die Behandlung darauf ab, es vollständig zu entfernen und gleichzeitig benachbarte Nerven und gesundes Gewebe zu schützen. Die Behandlung dieser Erkrankung bedeutet oft eine Operation, vor allem wenn der Knoten wächst, Beschwerden verursacht oder in einer großen Speicheldrüse liegt.
Die wichtigste Behandlung für ein pleomorphes Adenom ist die Operation, bei der der Knoten mit einem kleinen Rand gesunden Gewebes darum herum entfernt wird. Dadurch sinkt die Wahrscheinlichkeit, dass Zellen zurückbleiben, und es hilft, ein Wiederauftreten des Tumors zu verhindern.
Wenn sich das pleomorphe Adenom in der Ohrspeicheldrüse nahe Kiefer und Ohr befindet, entfernen Chirurgen oft den Teil der Drüse, der den Tumor enthält, und schützen dabei sorgfältig den Gesichtsnerv. Das ist die häufigste Behandlung für ein pleomorphes Adenom in der Ohrspeicheldrüse und kann umfangreicher sein, wenn das Wachstum tiefer liegt oder größer ist.
Wenn der Tumor in der Unterkieferspeicheldrüse unter dem Kiefer oder in einer kleinen Speicheldrüse im Mund liegt, umfasst die Behandlung in der Regel die Entfernung der betroffenen Drüse oder des betroffenen Bereichs. Viele Menschen mit einem pleomorphen Adenom können auf ein gutes Ergebnis hoffen, wenn der Tumor vollständig entfernt wird.
Bei manchen älteren Erwachsenen oder Menschen mit größeren gesundheitlichen Problemen kann eine engmaschige Überwachung erwogen werden, wenn eine Operation ein hohes Risiko mit sich bringen würde. Nicht jeder Ansatz wirkt gleich, und eine Beobachtung bleibt in der Regel sorgfältig ausgewählten Fällen nach fachärztlicher Beurteilung vorbehalten.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Das pleomorphe Adenom wird in der Regel operativ behandelt, daher spielen Gene bei der Auswahl eines Medikaments für den Tumor selbst meist keine große Rolle. Dennoch können deine Gene manchmal beeinflussen, wie dein Körper Medikamente verarbeitet, die im Rahmen der Behandlung eingesetzt werden, etwa einige Schmerzmittel oder Medikamente, die während der Anästhesie verwendet werden. Das kann verändern, wie gut sie wirken oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Diese Art der genbasierten Arzneimittelantwort wird Pharmakogenomik genannt, ist beim pleomorphen Adenom aber für die meisten Menschen kein routinemäßiger Bestandteil der Versorgung.
Pharmakologische Behandlungen
Beim pleomorphen Adenom gibt es kein Standardmedikament, das den Tumor entfernt, und die Behandlung besteht meist aus einer Operation statt aus einer langfristigen medikamentösen Therapie. Medikamente können dennoch rund um die Versorgung eingesetzt werden, um Schmerzen zu lindern, eine Infektion zu verhindern oder zu behandeln oder die Anästhesie während eines Eingriffs zu unterstützen. Manche Medikamente werden nur kurzzeitig eingenommen, andere langfristig. Beim pleomorphen Adenom ist die medikamentöse Behandlung jedoch meist kurzzeitig und unterstützend.
Es gibt kein zugelassenes Medikament, das ein pleomorphes Adenom zuverlässig verkleinert oder heilt. Wenn Menschen nach einer medikamentösen Behandlung des pleomorphen Adenoms fragen, lautet die übliche Antwort, dass Medikamente die Operation nicht ersetzen.
Paracetamol und nichtsteroidale Antirheumatika wie Ibuprofen können verwendet werden, wenn der Knoten schmerzt oder nach einer Biopsie oder Operation. Diese Medikamente lindern Beschwerden, behandeln den Tumor selbst aber nicht.
Antibiotika wie Amoxicillin-Clavulansäure oder Clindamycin können verschrieben werden, wenn ein Verdacht auf eine Infektion um die Speicheldrüse besteht oder in ausgewählten Fällen nach einer Operation. Sie sind keine Standardbehandlung für den Tumor und werden nur eingesetzt, wenn es einen klaren Grund dafür gibt.
Lokalanästhetika wie Lidocain und Arzneimittel für die Vollnarkose, die während einer Operation eingesetzt werden, helfen dabei, Eingriffe sicherer und angenehmer zu machen. Sie sind Teil des Eingriffs selbst und keine fortlaufende Behandlung des pleomorphen Adenoms.
Genetische Einflüsse
Die meisten Tumoren des pleomorphen Adenoms treten sporadisch auf. Das bedeutet, dass sich die entscheidenden DNA-Veränderungen meist im Laufe des Lebens in den Speicheldrüsenzellen entwickeln und nicht von einem Elternteil vererbt werden. Forschende haben herausgefunden, dass das pleomorphe Adenom häufig Veränderungen in Genen zur Wachstumsregulation wie PLAG1 oder HMGA2 umfasst, und diese Veränderungen können die Zellen dazu bringen, zu einem gutartigen Tumor zu wachsen. Die Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Dennoch sind ausgeprägte familiäre Häufungen beim pleomorphen Adenom selten. Wenn also eine verwandte Person diesen Tumor hat, bedeutet das in der Regel nicht, dass du ihn ebenfalls entwickeln wirst. Für viele Menschen mit einem pleomorphen Adenom bedeutet das auch, dass eine routinemäßige genetische Untersuchung auf erbliche Veränderungen meist nicht nötig ist, weil die wichtigen Genveränderungen in der Regel nur im Tumor selbst und nicht im gesamten Körper vorliegen. In einigen Fällen kann eine Laboruntersuchung des Tumors helfen, die Diagnose zu bestätigen, besonders wenn das Wachstum ungewöhnliche Merkmale hat oder nach der Behandlung wieder auftritt.
Ist Pleomorphic adenoma genetisch bedingt?
Die Genetik kann beim pleomorphen Adenom eine Rolle spielen, aber die meisten Fälle sind nicht klar vererbt. Viele stehen mit Genveränderungen in Zusammenhang, die nur in den Tumorzellen auftreten, statt mit Varianten, die innerhalb von Familien weitergegeben werden.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein üblicher Teil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten wirken sich nicht direkt auf die Gesundheit aus und spiegeln einfach die natürliche Vielfalt des Menschen wider. Bei vielen Genen weist das Vorliegen einer mit einer Erkrankung assoziierten Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine gesicherte Diagnose hin, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen reicht jedoch eine einzelne gut verstandene Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Bei den meisten Menschen mit pleomorphem Adenom wird die Behandlung eher durch die Größe und Lage des Knotens sowie durch die Frage bestimmt, ob er sicher entfernt werden kann, als durch vererbte Gene. Deshalb konzentrieren sich die üblichen Behandlungsoptionen bei pleomorphem Adenom auf eine Operation und nicht auf Medikamente. Arzneimittel werden vor allem rund um einen Eingriff zur Schmerzlinderung oder für die Anästhesie eingesetzt. Einige pleomorphe Adenome tragen Veränderungen in den Genen des Tumors selbst, aber diese Befunde helfen Ärztinnen und Ärzten meist eher dabei, die Diagnose zu bestätigen oder das Verhalten des Tumors zu untersuchen, als ein bestimmtes Medikament auszuwählen. Die Genetik ist nur ein Faktor, und es gibt keine Standardmedikamente zur Behandlung des pleomorphen Adenoms, die routinemäßig an die Ergebnisse deiner genetischen Tests angepasst werden. Wenn ein pleomorphes Adenom zurückkommt, schwer zu entfernen ist oder Warnzeichen zeigt, dass es bösartig werden könnte, können Spezialistinnen und Spezialisten ausführlichere Tumortests einsetzen, um den nächsten Schritt der Versorgung zu planen.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Pleomorphes Adenom interagiert in der Regel nicht mit anderen Erkrankungen so, wie es bei Zuständen wie Diabetes oder Herzkrankheit der Fall ist. Andere Probleme in den Speicheldrüsen können jedoch beeinflussen, wie es erkannt und behandelt wird. Ein langsam wachsender Knoten nahe dem Kiefer oder vor dem Ohr kann anfangs wie eine verlegte Speicheldrüse, eine Infektion oder eine andere gutartige Neubildung wirken. Deshalb brauchen Menschen mit einem pleomorphen Adenom manchmal bildgebende Verfahren oder eine Biopsie, um die Ursache abzuklären. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist die mögliche Verbindung mit anderen Erkrankungen: Ärztinnen und Ärzte müssen auch Speicheldrüsenkarzinome ausschließen, da einige früh ähnlich aussehen können, obwohl sie sich sehr unterschiedlich verhalten. Bei Menschen mit autoimmunen Mundtrockenheitszuständen wie dem Sjögren-Syndrom kann eine Schwellung einer Speicheldrüse schwerer zu deuten sein, was die Diagnose verzögern kann. Wenn ein pleomorphes Adenom viele Jahre unbehandelt bleibt, kann sich bei einer kleinen Zahl daraus ein Krebs entwickeln. Das ist ein Grund, warum Nachsorge und Behandlung wichtig sind. Für viele bedeutet das, dass die wichtigste „Wechselwirkung“ eigentlich mit ähnlich aussehenden Erkrankungen und der langfristigen Überwachung besteht und nicht mit Krankheiten in anderen Körperteilen.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Pleomorphic adenoma verursachen?
Ein pleomorphes Adenom kann wie andere Ursachen für einen langsam wachsenden Knoten nahe dem Kiefer, vor dem Ohr oder im Mund aussehen, insbesondere wie andere Wucherungen der Speicheldrüsen, ob gutartig oder bösartig. Geschwollene Lymphknoten, eine Speicheldrüsenzyste oder eine verstopfte oder infizierte Speicheldrüse können ebenfalls einen ähnlichen Knoten verursachen. Deshalb sind bildgebende Verfahren und oft eine kleine Zellprobe nötig, um sie voneinander zu unterscheiden.
Geschichte
Im Laufe der Geschichte haben Ärztinnen und Ärzte langsam wachsende Knoten nahe dem Kiefer, vor dem Ohr oder im Mund beschrieben, bei denen es sich oft um ein pleomorphes Adenom handelte. Lange vor modernen Bildgebungsverfahren oder Laboruntersuchungen verstand man diese Wucherungen vor allem anhand ihres Verhaltens im Alltag: eine schmerzlose Schwellung, die über Monate oder sogar Jahre bestehen blieb und es manchmal unangenehm machte, eine Zahnprothese zu tragen, oder beim Rasieren, Waschen des Gesichts oder beim Tasten einer festen Stelle in der Wange Sorge auslöste.
Mit der Verbesserung von Chirurgie und Pathologie im 19. und frühen 20. Jahrhundert begannen Ärztinnen und Ärzte zu erkennen, dass diese Tumoren unter dem Mikroskop ungewöhnlich gemischt aussehen konnten. Daher stammt auch der Name: „pleomorph“ bezieht sich auf das unterschiedliche Aussehen der Zellen und Gewebemuster, während „Adenom“ einen Drüsentumor bedeutet. In frühen Berichten wurden manchmal andere Namen verwendet, und es herrschte Unklarheit darüber, ob es sich bei diesen Wucherungen um eine oder mehrere Erkrankungen handelte. Mit der Zeit wurden die Beschreibungen einheitlicher, und das pleomorphe Adenom wurde als der häufigste gutartige Tumor der Speicheldrüsen anerkannt, besonders der Ohrspeicheldrüse nahe dem Ohr.
Dieses wachsende Verständnis war wichtig, weil die Geschichte des pleomorphen Adenoms zwei zentrale Punkte erklärte, die auch heute noch gelten. Erstens bemerken viele Menschen mit einem pleomorphen Adenom einen Knoten, der langsam wächst und nicht schmerzt, sodass er anfangs leicht übersehen werden kann. Zweitens lernten Ärztinnen und Ärzte, dass der Tumor zwar gutartig ist, aber wiederkommen kann, wenn er nicht vollständig entfernt wird, und dass er sich in seltenen Fällen im Laufe vieler Jahre in einen bösartigen Tumor verwandeln kann.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen, weil Bildgebung, sicherere Operationen und genauere Laboruntersuchungen die Diagnose zuverlässiger gemacht haben. Forschende konnten später in vielen Fällen eine genetische Ursache feststellen. Die wichtigste Lehre aus der Geschichte bleibt aber ganz praktisch: Frühe Anzeichen eines pleomorphen Adenoms sind oft unauffällig, deshalb sollte ein anhaltender Knoten im Bereich einer Speicheldrüse untersucht werden. Heute ist die Erkrankung meist gut verstanden und behandelbar, und dieses klarere Bild beruht auf vielen Jahren sorgfältiger Beobachtung und Nachsorge.